L’otosclerosi è una malattia dell’orecchio medio, non ereditaria ma che si presenta in ambito familiare anche a distanza di generazioni. È una malattia della staffa, un piccolo ossicino situato nell’orecchio medio che, in presenza di otosclerosi, non trasmette più correttamente il segnale sonoro alla coclea.

L’otosclerosi è dovuta alla crescita di una massa ossea attorno alla staffa, che irrigidisce quest’ultima e ne blocca i movimenti (staffa sclerotica da “sclerosi”, termine che indica un indurimento e/o irrigidimento).

Questa patologia determina una graduale perdita dell’udito (ipoacusia) e, se non curata, può degenerare in sordità completa. La terapia attuale consiste nell’uso di protesi acustiche esterne e nella possibilità di operare chirurgicamente.

CHE COS’È L’OTOSCLEROSI?

L’otosclerosi è chiamata anche otospongiosi, termine utilizzato nei paesi francofoni. Si chiama anche otospongiosi perché è un termine che descrive le caratteristiche del focolaio che determina la fissità della staffa e quindi la sordità. L’otosclerosi è una malattia presente presso le popolazioni del bacino mediterraneo, anche se non è nota la causa di questa localizzazione. L’otosclerosi non è frequente invece nell’estremo oriente e nell’Africa Sub-Sahariana.

Ci sono diversi tipi di otosclerosi:

• otosclerosi stapediale, ovvero “blocco” della staffa senza interessamento della coclea;
• otosclerosi mista, ovvero “blocco” stapediale con interessamento della coclea;
• otosclerosi coclearie con sordità dovuta ad una lesione della coclea.

 

QUANDO INSORGE L’OTOSCLEROSI?

L’otosclerosi insorge, nella maggior parte dei casi, dopo la terza decade di vita (dopo i 30 anni di età). È molto raro nei soggetti più giovani e rarissimo nel periodo dell’infanzia.

È raro anche che insorga dopo i 60 anni. L’otosclerosi è più frequente nelle donne.

QUALI SONO I SINTOMI DELL’OTOSCLEROSI?

I sintomi dell’otosclerosi sono vari:

• sordità: il sintomo più frequente, che si manifesta in sordità bilaterale (entrambe le orecchie) o sordità monolaterale (sordità da un solo orecchio). La sordità dovuta all’otosclerosi è di tipo trasmissivo nella maggior parte dei casi (otosclerosi stapediale). Per sordità di tipo trasmissivo si intende il “blocco” della catena degli ossicini (in particolare la staffa).

Talvolta la sordità dovuta all’otosclerosi è di tipo:

1. misto (blocco della staffa ed interessamento cocleare);
2. neurosensoriale (non operabile, ma protesizzabile con protesi acustica o impianto cocleare).

• acufeni: gli acufeni sono dei fastidiosi rumori vari (comunemente detti “fischi all’orecchio”) che non sono operabili e spesso non scompaiono in seguito all’intervento. Hanno origini sconosciute e ancora la scienza non ha trovato né le cause né la soluzione a questo disturbo;
• vertigini o instabilità: anche questo sintomo non è stato ancora spiegato dalla scienza anche se è raro in caso di otosclerosi. Le vertigini sono la sgradevole sensazione di non stare in equilibrio fisico, possono causare nausea.

 

COME SI DIAGNOSTICA L’OTOSCLEROSI?

L’otosclerosi si diagnostica nel corso di una visita con uno specialista otorino con:

• raccolta dei sintomi (sordità ed eventuali acufeni e vertigini) e trasmissione della storia familiare;
• esame obiettivo attraverso un otoscopio (visione del condotto uditivo esterno e della membrana timpanica) che prende il nome di otoscopia;
• esame audiometrico che accerta lo stato della sordità di un orecchio (monolaterale) o di entrambe le orecchie (bilaterale). Con l’esame audiometrico si studia anche il tipo di sordità (trasmissiva, mista o neurosensoriale);
• impedenziometria con studio del riflesso stapediale. Con questo esame si studia la motilità del sistema timpano-ossiculare e la presenza o meno del riflesso stapediale (ovvero la mobilità della staffa che trasmette il suono) ad ulteriore conferma della diagnosi di otosclerosi;
• discriminazione vocale: la discriminazione vocale è lo studio della qualità dell’udito (al contrario dell’esame audiometrico che studia la quantità della perdita uditiva);
• esame vestibolare (raramente necessario) nel quale si studia il tipo di vertigini o instabilità se presenti come sintomi;
• esame radiologico (TAC senza contrasto) è raramente indicato. L’esame radiologico è utilizzato solo in rari casi di ipoacusia neurosensoriale con dimostrazione di un eventuale interessamento coclearie del focolaio otosclerotico.

COME SI CURA L’OTOSCLEROSI?

La vera cura dell’otosclerosi stapediale (ovvero il “blocco” della staffa) con sordità di trasmissione è rappresentata solo dalla chirurgia. Ovvero il rimedio all’otosclerosi stapediale è l’intervento, che si esegue in anestesia locale, senza nessun taglio esterno, attraverso il condotto uditivo. Quindi non ci saranno le cicatrici dopo l’intervento.

Si opera l’orecchio che sente meno con un intervento che prende il nome di stapedotomia.
L’altro orecchio si opera non prima di 10-12 mesi, questo perché si aspetta la stabilizzazione del risultato del primo intervento.

Anche nell’otosclerosi mista la terapia migliore è la chirurgia. L’intervento è sempre quello di stapedotomia. In questo caso il recupero dell’udito è parziale poiché non si recupera la lesione cocleare. Tuttavia il recupero dell’udito residuo può permettere l’utilizzo della protesi acustica, con un risultato uditivo finale soddisfacente.

Nella otosclerosi cocleare l’intervento è controindicato, ma, in questo caso, è possibile applicare un apparecchio acustico per poter migliorare il proprio udito. In alcuni rari casi di otosclerosi cocleare avanzata (quando la coclea è ossificata), nei quali non è possibile neanche l’utilizzo della protesi acustica, si può operare, e quindi recuperare l’udito, con un impianto cocleare.

RISCHI E COMPLICANZE DELL’INTERVENTO DI STAPEDOTOMIA PER OTOSCLEROSI

I maggiori rischi legati all’intervento di stapedotomia riguardano la conservazione dell’udito.
Nella maggior parte dei casi (97%) il paziente, dopo l’intervento, recupera interamente l’udito.
Nel 2% dei casi l’udito viene recuperato solo parzialmente. Nell’1% dei casi l’udito non viene recuperato o addirittura (rarissimo) può peggiorare o essere perso.

Altri rischi dell’intervento di stapedotomia sono:

• perforazione della membrana timpanica (che può però essere riparata durante lo stesso intervento);
• infezione post-operatoria, per la quale è necessario una terapia antibiotica;
• raramente può presentarsi una paralisi del nervo facciale a distanza di qualche giorno. In questo caso si risolve con terapia antinfiammatoria nel giro di alcune settimane;
• ancora più rara è la paralisi del nervo facciale dopo l’intervento.

 

FOLLOW UP: I CONTROLLI DA FARE NEL POST-OPERATORIO

Il paziente viene dimesso lo stesso giorno o la mattina dopo, in regime di Day hospital.

Dopo l’intervento di stapedotomia, eseguirà una terapia antibiotica per una settimana.

Il controllo post-operatorio sarà eseguito dopo 30 giorni circa dall’intervento.

Il controllo comporterà:

• la rimozione della gelatina inserita nel condotto uditivo esterno;
• un esame audiometrico tonale per accertare il recupero dell’udito;
• un esame audiometrico vocale per confermare la qualità del recupero dell’udito.

Il paziente potrà, solo dopo la prima visita di follow-up, bagnare l’orecchio (farsi la doccia ecc.)

Un ulteriore controllo avverrà dopo 6 mesi, ed un altro dopo un anno dall’intervento.
A questo punto, cioè dopo un anno dall’intervento, si potrà pianificare l’intervento nel secondo orecchio.

 

L’ESPERIENZA DEL GRUPPO OTOLOGICO NELLA CURA DELL’OTOSCLEROSI

Il Gruppo Otologico ha una esperienza di 50 anni nella cura dell’otosclerosi. È il Centro italiano con più casi curati di otosclerosi. Sono stati operati oltre 7.500 casi di otosclerosi dal lontano 1975.

Il Gruppo Otologico ha pubblicato due libri di testo sull’argomento, libri che costituiscono la base di studio internazionale per ogni otorino che voglia approcciare a questa difficile chirurgia.

I libri sull’otosclerosi del Gruppo Otologico sono anche la base di riferimento per le diatribe medico-legali nazionali ed internazionali.