The Petrous Apex Cholesteatoma is a rare, slow-growing pathology that tends to erode surrounding structures and extend deeply into the temporal bone up to the Cranial Base.
Petrous Apex Cholesteatoma refers to an epidermoid cyst affecting the petrous portion of the temporal bone. It extends beyond theinner ear towards the center of the Cranial Base.

The clinical presentation of the lesion is not only variable but often misleading.

It can present as Middle Ear Cholesteatoma, progressive or sudden Facial Nerve Paralysis, Sensorineural or Conductive Hearing Loss, Secretory Otitis Media, or intracranial complication. This pathology can be congenital, acquired, or iatrogenic.

It usually manifests with the following symptoms: foul-smelling otorrhea, hearing loss, facial paralysis and vertigo.

The treatment is surgical and must be performed at centers with extensive experience in Cranial Base Surgery.

Petrous cholesteatoma can be classified into 5 types based on the extension and the localization:

• supralabyrinthine
• infralabyrinthine
• massive labyrinthine
• infralabyrinthine-apical
• apical

Quando un paziente si presenta con una ipoacusia neurosensoriale o mista e/o una paralisi del nervo facciale, il tutto associato o meno ad una massa retrotimpanica ed otorrea, la presenza di un colesteatoma della rocca petrosa deve essere considerata.
In questi casi, il sospetto clinico può essere chiarito eseguendo una TAC ad alta risoluzione della rocca petrosa. Il trattamento ideale del colesteatoma della rocca è la rimozione chirurgica.
Questo a seconda della localizzazione richiederà di volta in volta l’adozione di una tecnica adatta a rimuovere la patologia e a conservare, ove possibile, le strutture nobili presenti nella rocca petrosa. La distruzione dell’udito residuo e un trattamento del nervo facciale (re-routing, interposizione del nervo surale) possono essere necessari all’atto chirurgico per una exeresi totale della malattia.
La radicalità deve essere ricercata altrimenti la recidiva è la regola.
Lo stato uditivo controlaterale deve essere sempre tenuto in considerazione nella programmazione chirurgica di un intervento. La via della fossa cranica media associata o meno ad una via transmastoidea può essere adottata nei casi di piccoli colesteatomi sopralabirintici e quando la conservazione dell’udito è possibile. Non esiste una regola generale di trattamento che si adatta a tutti i tipi di colesteatoma della rocca, il chirurgo a seconda dell’estensione della malattia, delle condizioni generali del paziente, dello stato uditivo nell’orecchio coinvolto ed in quello controlaterale, deve adattare la tecnica che più risponde al singolo caso. Per ulteriori approfondimenti si rimanda al seguente link qui.